Содержание
По различным данным частота встречаемости врожденных пороков сердца (ВПС) у детей значительно колеблется: примерно от 4 до 50 случаев на 1000 новорожденных во всем мире. Некоторые ВПС требуют экстренного оперативного лечения в первые часы жизни ребенка, а другие требуют лишь динамического наблюдения. О причинах, симптомах, методах диагностики и видах лечения врожденных пороков сердца – далее в материале статьи.
Общие сведения о патологии
Врожденные пороки сердца представляют собой большую группу структурных аномалий сердца и крупных сосудов, которые осложняются нарушением кровотока и сердечной недостаточностью. От всех врожденных пороков на сердечные аномалии приходится от 10 до 30%. Сюда входят и те, которые не сопровождаются гемодинамическими нарушениями, и тяжелые ВПС, несовместимые с жизнью. Встречаются сочетания различных пороков развития между собой, что утяжеляет клиническую картину и прогноз. [1]
В зависимости от вида и степени тяжести нарушения заболевание может длительное время протекать бессимптомно. Аномалия строения в таких случаях часто обнаруживается случайно в ходе профилактического обследования. Тяжелые ВПС дают о себе знать в первые часы жизни малыша, приводя к развитию острой сердечной недостаточности.
Причины врожденных пороков сердца
Точную причину ВПС выявить сложно. Негативно влияют на развитие плода следующие факторы:
- хромосомные аномалии (синдром Патау, Дауна и др.);
- генетические поломки;
- внутриутробные инфекции;
- тяжелые соматические заболевания матери;
- прием тератогенных лекарственных препаратов во время беременности;
- возраст матери старше 35 лет (выше риск случайных генетических поломок);
- вредные привычки у обоих родителей;
- неблагоприятная экологическая обстановка.
Классификация
На практике используется деление пороков по степени их влияния на работу сердечно-сосудистой системы.
Лёгкие пороки сердца
К ним относятся ВПС, протекающие без выраженных симптомов и не требующие срочной операции:
- двустворчатый аортальный клапан (в норме у него три створки);
- небольшие дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки;
- небольшой открытый артериальный проток и некоторые другие аномалии.
Гемодинамика при этом незначительно изменена, либо не нарушена вовсе. Камеры сердца, сократительная функция желудочков не страдают. Легкие ВПС в структуре всех пороков встречаются чаще всего. [2]
Умеренные пороки сердца
К ним относятся ВПС, не приводящие к подъему давления в легочной артерии и дилатации камер:
- аномальный дренаж легочных вен (полный или частичный);
- коарктация аорты;
- умеренный или большой дефект МЖП или МПП;
- аномалия Эбштейна;
- дефект венозного синуса.
Тяжёлые ВПС
Сопровождаются развитием тяжелой легочной гипертензии. Легочные сосуды становятся жесткими и не могут принимать полноценное участие в газообмене. К тяжелым сердечным порокам относят:
- любой «синий» порок с выраженными расстройствами кровообращения (включая состояние после паллиативной операции);
- удвоение выхода из желудочка;
- перерыв дуги аорты;
- единственный желудочек сердца;
- отсутствие лёгочной артерии сердца;
- общий артериальный ствол.
Тяжелые сердечные пороки встречаются редко и преимущественно диагностируются внутриутробно. В этом случае женщину для родоразрешения направляют в федеральные центры, где есть возможность оказания срочной кардиохирургической помощи новорожденному.
Нарушения гемодинамики при ВПС
В утробе даже при наличии врожденных ВПС развитие плода обычно не страдает. Симптомы проявляют себя уже после рождения в первые дни жизни или спустя какое-то время. Старт клинической картины зависит от сроков заращения эмбриональных путей кровообращения, уровня давления в легочных сосудах, возможностей организма малыша и других индивидуальных факторов.
При ВПС бледного типа кровь сбрасывается слева направо, вследствие чего к тканям поступает недостаточно кислорода. В малом круге развивается гиперволемия. Пороки синего (цианотического) типа характеризуются сбросом крови справа-налево, у ребенка наблюдается выраженная гипоксемия и цианоз. [3] При ВПС синего типа оперативное лечение необходимо проводить в раннем возрасте ввиду быстрого прогрессирования сердечной недостаточности.
Симптоматика
Клиническая картина заболевания определяется видом врожденной аномалии и степенью нарушения гемодинамики. У детей с цианотичными пороками с рождения присутствует синюшность (цианоз) кожи и слизистых. При небольшом напряжении (натуживании, плаче, сосании) цианоз усиливается. При «бледных» пороках кожа белая и холодная на ощупь.
Дети с умеренными и тяжелыми ВПС ведут себя беспокойно, плачут, плохо берут грудь и капризничают из-за недоедания и быстрой усталости при кормлении. В дальнейшем они плохо набирают вес, отстают от сверстников в росте и развитии. Осложнением ВПС может стать бактериальное поражение клапанов, тромбозы различных сосудов, пневмонии, отек легких или инфаркт миокарда.
Диагностика
При подозрении на ВПС важны данные клинического осмотра. Оценивается цвет кожи и слизистых, наличие патологических шумов в сердце, признаки беспокойства, тахикардии, аритмии и одышки. В дальнейшем присоединяются другие симптомы сердечной недостаточности – отеки, увеличение размеров сердца и печени, задержка в развитии и др. [1]
Данные физикального обследования дополняются другими методами диагностики:
- электрокардиография (проводится всем детям);
- рентгенография (можно обнаружить увеличение размеров сердца, вторичные поражения легочной ткани);
- эхокардиография (главный метод диагностики врожденных и приобретенных пороков);
- лабораторные исследования крови (общий и биохимический анализ, натрийуретический пептид, тропонин I и др.);
- суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру – для обнаружения аритмий;
- магнитно-резонансная томография сердца и крупных сосудов (с предварительной седацией).
При сложных пороках с целью уточнения анатомии и тактики дальнейшего ведения пациента может возникнуть необходимость в выполнении инвазивной диагностики – зондирования полостей сердца. Данная манипуляция сопряжена с высоким риском осложнений.
Лечение ВПС
Консервативная терапия
Возможности медикаментозной терапии у детей с ВПС ограничены. Лечение проводится для купирования приступов резкой одышки и цианоза, декомпенсации СН (например, отека легких), ишемии миокарда и симптомных, жизнеугрожающих аритмий.
Хирургическое лечение
Единственным эффективным методом помощи при тяжелых врожденных пороках, влияющих на гемодинамику, является операция. Вид хирургической коррекции подбирается на основании варианта порока, возраста ребенка, тяжести его состояния и технических возможностей конкретного учреждения. Проводятся как открытые операции, так и чрескожные катетерные вмешательства. [4]
Общие рекомендации
Малышу с врожденным пороком сердца необходимо полноценное питание. Иногда используются специальные высококалорийные смеси, так как ввиду СН младенцу трудно сосать грудь, он быстро устает и кричит. Врачи рекомендуют в таких случаях увеличивать частоту кормлений.
Профилактика осложнений
Некоторые дети с ВПС перед инвазивными медицинскими процедурами (например, при лечении зубов) нуждаются в профилактическом приеме антибиотиков с целью снижения риска возникновения эндокардита. В каждом случае вопрос о необходимости антибиотикопрофилактики решается индивидуально с врачом.
Прогноз и профилактика
Дальнейшие перспективы зависят от вида ВПС и выраженности нарушений кровообращения. При легких пороках прогноз благоприятный: например, малые дефекты МПП и МЖП зарастают самостоятельно. При тяжелых пороках риск неблагоприятного исхода высок, особенно при быстром прогрессировании сердечной недостаточности и несвоевременном выполнении операции.
Профилактика заключается в исключении факторов риска формирования пороков при планировании и вынашивании беременности. Рекомендуется придерживаться правил здорового образа жизни, избегать приема лекарств с тератогенным эффектом и держать под контролем хронические заболевания.
Заключение
При наличии хотя бы одного признака ХСН у ребенка необходимо как можно скорее обратиться к педиатру или детскому кардиологу для исключения ВПС. Своевременное обращение к специалисту поможет поставить диагноз на ранней стадии и предупредить развитие тяжелых последствий.
Список литературы
[1]Рекомендации ESC по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца 2020
[2]Куандыков Е. У., Альмухамбетова С. К., Жумагул М. Ж., Молдакарызова А. Ж. Врожденные пороки развития: классификация, причины, механизмы возникновения // Вестник КазНМУ. 2018. №1
[3]Чепурных Елена Евгеньевна, Григорьев Евгений Георгиевич Врожденные пороки сердца // БМЖ. 2014. №3
[4]Саперова Е. В., Вахлова И. В. Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, факторы риска, смертность. Вопросы современной педиатрии. 2017; 16 (2): 126–133
