Содержание
Что такое легочная гипертензия
Под этим термином обозначают целую группу заболеваний, характеризующихся повышением давления в легочной артерии (ЛА) с формированием в дальнейшем дисфункции правого желудочка. Диагноз легочная гипертензия (ЛГ) ставят, если среднее давление в ЛА по данным визуализирующих методов превышает 25 мм рт ст в покое. В норме давление ЛА должно быть ≤ 20 мм рт ст. [1]
Патогенез формирования ЛГ
Точная причина инициации ЛГ не установлена. В патогенезе легочной гипертензии ранним компонентом является вазоконстрикция легочных сосудов. Это происходит из-за эндотелиальной дисфункции и утолщения эндотелия с развитием обструкции. Вследствие нарушения работы эндотелия происходит снижение выработки вазодилатирующих веществ – таких, как простациклин и оксид азота. Одновременно усиливается синтез вазоконстрикторов – тромбоксана и эндотелина-1. Они делают стенку сосуда ригидной за счет патологического ремоделирования.
В крови пациентов с ЛГ обнаруживается повышенный уровень провоспалительных цитокинов. Вместе с повреждением эндотелия и вазоконстрикцией это приводит к образованию тромбов и облитерации легочных сосудов. Легочная гипертензия является сначала компенсаторным механизмом, чтобы обеспечивать адекватное кровоснабжение. Далее хронически высокое давление в ЛА вызывает перегрузку правого желудочка. Адаптационные механизмы работают недолго и со временем формируется правожелудочковая недостаточность.
Симптомы легочной гипертензии
На начальной стадии болезнь может носить скрытый характер. Жалобы появляются обычно при двукратном повышение давления в легочной артерии относительно нормы. Среди них:
- слабость, повышенная утомляемость;
- плохая переносимость физической нагрузки;
- одышка – сначала незначительная и только при нагрузке, а в более тяжелых случаях присутствует и в покое;
- кашель, не связанный с патологией легких;
- тахикардия и аритмия;
- боли за грудиной и/или в правом подреберье;
- отеки нижних конечностей;
- эпизоды потери сознания из-за кислородного голодания. [2]
По мере роста давления в артерии и камерах сердца нарастают явления правожелудочковой недостаточности. Это проявляется болью в груди и в правом подреберье – там, где располагается печень. Характерен застой жидкости – она накапливается в брюшной и плевральных полостях, внешне это можно заметить в виде отеков на ногах. Для пациентов с легочной гипертензией характерны нарушения ритма (фибрилляция и трепетание предсердий, экстрасистолия).
Причины
Легочная гипертензия бывает самостоятельным диагнозом (называется первичной, идиопатической) – встречается крайне редко. Первичная ЛГ обусловлена поломками в генах, тяжелым врожденным заболеванием. Точную причину ее возникновения удается найти не всегда.
Вторичная ЛГ встречается чаще, может появляться при:
- ишемической болезни сердца;
- гипертонической болезни;
- патологиях клапанного аппарата;
- кардиомиопатии;
- миокардите;
- синдроме альвеолярной гиповентиляции;
- заболеваниях бронхолегочной системы.
Острая легочная гипертензия характерна для тромбоэмболии легочной артерии, левожелудочковой недостаточности, приступе астмы, аллергической реакции немедленного типа. Хроническая ЛГ развивается постепенно и не связана с острым заболеванием.
Классификация легочной гипертензии
ВОЗ предложена функциональная классификация ЛГ. Всего есть 4 класса:
- I ФК. Обычная ежедневная нагрузка не вызывает никаких симптомов.
- II ФК. Привычная умеренная нагрузка может являться причиной одышки, быстрой утомляемости, боли в груди. На пике нагрузки возможно предобморочное состояние.
- III ФК. Небольшая нагрузка вызывает классические симптомы сердечной недостаточности. В покое эти проявления отсутствуют.
- IV ФК. Такие признаки легочной гипертензии, как одышка и слабость, ощущаются в покое. Любая физическая активность приводит к нарастанию тяжести симптомов.
Диагностика
Основные способы обследования пациентов с высоким давлением в легочной артерии:
- электрокардиография: характерны признаки увеличения и перегрузки правых отделов сердца, ишемии миокарда, блокада правой ножки пучка Гиса, разнообразные нарушения ритма;
- УЗИ сердца – визуализацией удается подтвердить находки по ЭКГ, оценить степень легочной гипертензии и расширения ЛА;
- спирография (плюс проба с бронхолитиком) – нужна для определения типа нарушения внешнего дыхания (обструктивный или рестриктивный);
- пульсоксиметрия для определения гипоксемии;
- рентгенография легких – на основании снимка можно косвенно оценить наличие ЛГ и других заболеваний легких;
- компьютерная томография (в том числе с контрастированием сосудов) – оценивается диаметр ЛА, сосудистый рисунок, наличие дефектов контрастирования;
- катетеризация правых отделов сердца – инвазивная диагностика, наиболее точный метод оценки давления в ЛА (считается «золотым стандартом»). [3]
Лечение
Важными целями в лечении ЛГ у взрослого человека является ликвидация причины ее возникновения, снижение уровня давления в ЛА и профилактика осложнений.
Основные составляющие лечения:
- Прием препаратов, вызывающих дилатацию сосудов. Они особенно эффективны на ранних стадиях заболевания, когда сосудистая стенка не такая жесткая, нет окклюзии сосудов. К ним относятся блокаторы кальциевых каналов, эпопростенол, оксид азота в виде ингаляций и др.
- Антикоагулянты. Они разжижают кровь, их прием рекомендован для предупреждения тромбозов и ТЭЛА. Целесообразность приема антикоагулянтов решается индивидуально.
- Оксигенотерапия при одышке и низкой сатурации крови.
- Диуретики при застойных явлениях в составе правожелудочковой недостаточности.
- Трансплантация сердца и легких при терминальной сердечной недостаточности и неэффективности других методов лечения.
Осложнения
При легочной гипертензии, особенно если ее не лечить, могут возникать кризовые состояния в виде декомпенсации ХСН. Это проявляется резким ухудшением состояния, нарастанием одышки, продуктивным кашлем (в том числе с примесью крови), гипоксией. В некоторых случаях, особенно при тяжелой сопутствующей патологии, возможен летальный исход. Жизнеугрожающим осложнением легочной гипертензии является тромбоэмболия легочной артерии. Она характеризуется тромбозом ветвей ЛА, клиническая картина варьирует от калибра окклюзированного сосуда.
Прогноз
Прогноз заболевания зависит от степени выраженности изменений и первопричины ЛГ. При раннем старте лечения и хорошем ответе организма прогноз благоприятный. Чем больше давление в ЛА – тем выше риск фатальных осложнений. Менее благоприятна в отношении прогноза первичная легочная гипертензия ввиду быстрого прогрессирования симптоматики. Без лечения длительность жизни пациентов с ЛГ составляет в среднем 2,5 года. [4]
Вывод
Легочная гипертензия является тяжелой патологией, склонной к быстрому прогрессированию без адекватного лечения. Раннее ее обнаружение с одновременной коррекцией факторов риска и причины возникновения ЛГ позволяет значительно улучшить прогноз и продлить жизнь пациенту.
Список литературы
[1]Клинические рекомендации: Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, 2020г
[2]Тактика врача-кардиолога. Практическое руководство под редакцией члена-корреспондента РАН Ж.Д. Кобалава. 2022г
[3]Кардиология. Национальное руководство. Краткое издание” / под ред. Е. В. Шляхто. 2-е изд., перераб. и доп. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020
[4]Шария А.М., Мартынюк Т.В. Клиническое течение и прогноз у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией по данным современных регистров. Кардиологический вестник. 2021;16(3):23-27.
