Содержание
Персистирующая легочная гипертензия новорожденных (ПЛГН) – это тяжелое заболевание, характеризующееся повышением давления в легочных сосудах. При этом в большинстве случаев происходит сброс крови из правых отделов сердца в левые через плодовые (фетальные) коммуникации. К ним относится открытый артериальный проток и овальное окно. Данная патология (по разным источникам) встречается в 0,8-1,9 случаев на 1000 новорожденных, имеет тяжелое течение и неблагоприятный прогноз. ПЛГН следует иметь ввиду у любого новорожденного, который имеет выраженную гипоксемию без тяжелого поражения легких и структурно здоровое сердце. [1]
Актуальность заболевания в неонатологии и педиатрии связана с высокими показателями смертности от осложнений: даже на фоне стремительно развивающихся медицинских технологий летальный исход наступает в 10-50% случаев. Из-за ремоделирования сердца и легочных сосудов, тяжелой сердечной недостаточности (СН) и длительной гипоксии процент инвалидизации детей остается высоким.
Причины и классификация
Единой теории возникновения заболевания нет.
В первые секунды легкие должны заполниться кислородом, так как они являются единственным способом газообмена (вместо плаценты). Легочные сосуды в ответ на это в норме расширяются. В большинстве случаев ПЛГН развивается по причине спазма легочных сосудов: сопротивление в них оказывается намного выше системного. Происходит шунтирование крови справа налево через структуры сердца, необходимые плоду на этапе его эмбрионального развития, в обход легких – как это происходит в утробе. Артериальная кровь, которая в норме богата кислородом, содержит недостаточное его количество. Клинически это проявляется дыхательной недостаточностью разной степени выраженности. Нарастание СЛС и общего периферического сопротивления сосудов ведет к повышению нагрузки на камеры сердца, больше всего – на правые отделы. Быстро развивается недостаточность трикуспидального клапана и правожелудочковая СН. [3]
Способствовать повышению давления в сосудах легких могут следующие факторы:
- гипоксия в родах;
- внутриутробные инфекции (в литературе есть описанные случаи ПЛГН при неполиомиелитной энтеровирусной инфекции);
- респираторный дистресс-синдром (чаще возникает у недоношенных детей из-за незрелости легочной ткани и нехватки сурфактанта);
- пневмония (при тяжелом течении сама по себе является причиной легочной гипертензии (ЛГ);
- гипоплазия легких (часто сочетается с диафрагмальной грыжей);
- диафрагмальная грыжа (из-за относительного дефицита сурфактанта, уменьшения числа альвеол, ответственных за газообмен);
- прием некоторых лекарственных препаратов женщиной во время беременности (например, нестероидных противовоспалительных средств в больших дозах).
Симптомы ПЛГН у ребёнка
Основные признаки, по которым можно заподозрить легочную гипертензию новорожденного:
- стойкий центральный цианоз;
- увеличение частоты дыхания;
- нормотония, которая в последующем сменяется снижением артериального давления;
- щелчок в систолу и акцент второго тона над легочной артерией во время аускультации.
Отдельно выделяют понятие легочно-гипертензивного криза. Он характеризуется резким ростом давления в легочной артерии, из-за чего преднагрузка на левый желудочек падает и, следовательно, сердечный выброс в аорту снижается. Системная гипотензия на фоне выраженной ЛГ может привести к летальному исходу.
Диагностика персистирующей лёгочной гипертензии
При осмотре неонатолога обращает на себя внимание цианоз кожных покровов и тахипноэ. Аускультативная картина в легких соответствует норме или имеются изменения, характерные для пневмонии. При выслушивании сердца имеется систолический шум трикуспидальной недостаточности, акцентирование второго тона над легочной артерией. Пульсоксиметрия показывает снижение сатурации крови менее 93%.
Для подтверждения диагноза используются лабораторные и инструментальные методы. В общем анализе крови обнаруживаются признаки сгущения крови – полицитемия, увеличение гематокрита. В биохимическом анализе крови для таких больных характерна гипокальциемия и гипогликемия. Подтвердить гипоксемию можно с помощью анализа газов артериальной крови.
Среди инструментальных методов исследования наиболее ценными являются рентгенография, электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография (ЭхоКГ). Рентген легких может соответствовать норме (кроме случаев врожденной пневмонии). По ЭКГ определяются косвенные признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. ЭхоКГ позволяет обнаружить врожденные пороки сердца, определить уровень легочной гипертензии и степень недостаточности трикуспидального клапана.
Среди вспомогательных методов обследования особое внимание уделяется гипероксическим тестам. Они помогают дифференцировать ПЛГН от врожденного порока сердца «синего» типа. Ребенку в течение 10 минут дают подышать чистым кислородом (FiO2 100%) через маску или трубку в трахее (при искусственной вентиляции легких – ИВЛ). Осуществляется замер оксигенации крови (SpO2) на правой руке и любой ноге. По разнице SpO2 справа и слева оценивают вероятность наличия ПЛГН. Этот тест целесообразно выполнять в первые сутки жизни, далее его чувствительность и специфичность снижается.
При нахождении ребенка на ИВЛ подтвердить диагноз можно с помощью гипервентиляционного гипероксического теста. Он должен проводится специально обученным персоналом. Для этого в условиях реанимационного отделения под пристальным контролем реаниматолога необходимо увеличить частоту вдохов до 80-100 в минуту на 10 минут. Если на этом фоне синюшность кожных покровов исчезает, то диагноз «врожденная легочная гипертензия» считается наиболее вероятным. В случае, когда цианоз сохраняется, больше данных в пользу порока сердца со сбросом крови справа налево, тест признается отрицательным.
Лечение и прогноз
Специфической помощи не разработано. Интенсивная терапия направлена на устранение причины, купирование симптомов и осложнений.
Важно строгое соблюдение покоя, ограждение ребенка от воздействия любых неблагоприятных факторов. В лечении важно избегать ненужных манипуляций, все процедуры должны быть четко обоснованы. Вводятся успокоительные препараты, чтобы убрать двигательное беспокойство и свести к минимуму нагрузку на жизненно важные органы.
Для поддержания адекватной оксигенации проводится кислородотерапия, приоритетным способом является принудительная ИВЛ. Для стабилизации легочного давления используются вазодилататоры (простагландин и другие), в тяжелых случаях (резистентная к терапии полиорганная недостаточность) прибегают к экстракорпоральной мембранной оксигенации крови. [2]
Адекватный сердечный выброс поддерживается инотропными препаратами и инфузиями растворов, электролитов. Параллельно проводится терапия сопутствующих заболеваний – например, антибиотики при доказанной пневмонии с учетом чувствительности возбудителя.
Восстановление и осложнения
Заболевание приводит к тяжелым нарушениям гемодинамики. Длительная гипоксия вызывает ишемию всех органов и тканей с их дисфункцией. Полиорганная недостаточность трудно поддается лечению и является главной причиной летальности. Четверть выживших детей, согласно рекомендациям и наблюдениям, имеют отставания в физическом и умственном развитии в той или иной степени. [4]
Вывод
Легочная гипертензия новорожденных – это тяжелое, склонное к прогрессированию заболевание, не имеющее специфического лечения. У новорожденных ввиду стремительного течения и выраженных расстройств гемодинамики нередко приводит к летальному исходу и стойкой инвалидизации. Дальнейшее изучение причин возникновения и патогенеза ЛГН, разработка эффективных методов лечения позволит в будущем существенно улучшить выживаемость и прогноз таких пациентов.
