Малые аномалии развития сердца

Любые отклонения от нормы в строении сердца ребенка вызывают большую тревогу у родителей. Под определение малой аномалии развития сердца (МАРС) попадает множество состояний, которые по-разному отражаются на общем состоянии здоровья. ^[1]

МКБ-10

В научной литературе описано 40 вариантов МАРС. Это число растет вследствие улучшения качества визуализации сердца в ходе неинвазивной эхокардиографии. Код МАРС по МКБ-10 зависит от характера выявленной аномалии.

Общая информация

Малые аномалии сердца широко распространены во всем мире. Они представляют собой большую группу состояний, при которых наблюдаются врожденные анатомические изменения строения сердца и крупных сосудов. Особенностью МАРС является отсутствие значимого влияния на гемодинамику.

В подавляющем большинстве случаев (до 99%) малые аномалии сердца обнаруживаются случайно.

Причины МАРС

Чаще всего причиной формирования малых аномалий сердца является нарушение структуры соединительной ткани (дисплазия). Эта ткань образует опорный каркас, лежит в основе строения клапанов и перегородок сердца.

Причиной заболеваний сердца, относящихся к МАРС, может быть:

• Недифференцированная дисплазия соединительной ткани. Ее возникновение обусловлено мультифакторным воздействием на развивающийся в утробе плод. Клинические проявления и анатомические отклонения от нормы не подходят под какое-то определенное наследственное заболевание, дефект в генах обнаружить не удается. Характерно большое число симптомов, среди которых часто встречаются расстройства вегетативной системы, гипермобильность суставов. ^[2]
• Наследственные патологии. К их числу относится синдром Марфана, Элерса-Данлоса. Вследствие генетической поломки или хромосомной аномалии происходит нарушение дифференцировки клеток соединительной ткани.

К факторам риска дисплазии относят вредные привычки у будущей матери, любые инфекционные заболевания в первом триместре беременности, неблагоприятную экологическую обстановку.

Патогенез

Возникновение МАРС связано с дефектом структуры соединительной ткани, появление которого провоцируется широким спектром факторов. Это приводит к нарушению дифференцировки, пролиферации и метаболизма клеток. В результате развиваются разнообразные анатомические отклонения, которые могут негативно отражаться на функционировании органа. Нередко у одного пациента помимо малой кардиальной аномалии обнаруживаются структурные особенности иных систем в организме.

Классификация

МАР сердца и сосудов классифицируют по расположению дефекта, наличию и тяжести гемодинамических нарушений. В подавляющем большинстве случаев эти состояния не оказывают значимого отрицательного влияния на работу сердечно-сосудистой системы и диагностируются случайно.

Открытое овальное окно

Представляет собой наличие отверстия в перегородке между правым и левым предсердием, через которое происходит сброс крови. До одного года не рассматривается в качестве патологического состояния, так как в норме открытое овальное окно функционирует внутриутробно и закрывается после рождения ребенка.

Пролапс митрального клапана

Данная патология характеризуется провисанием одной или двух створок митрального (двухстворчатого) клапана в полость левого предсердия. Первая степень пролапса рассматривается в литературе как норма. В остальных случаях болезнь приводит к обратному току крови из желудочка в предсердие, чего в норме быть не должно. При этом развивается митральная недостаточность различной степени тяжести. Аномалию легко обнаружить с помощью эхокардиографии. ^[3]

Добавочная хорда левого желудочка

Это МАР, при которой в желудочке сердца имеется тонкая ниточка соединительной ткани. Она не имеет никакой связи с сердечным клапаном. Дополнительная хорда не выполняет какой-либо функции, не влияет на кровообращение, но может быть причиной систолического шума при аускультации.

Симптомы

В 96-99% случаев у пациентов с МАРС кровообращение никак не страдает. При выраженном характере аномалии могут возникать следующие симптомы:

• быстрая утомляемость при физической нагрузке (указывает на неспособность сердца прокачать повышенный объем крови);
• слабость (в отсутствие других причин);
• одышка;
• боли в области сердца.

Чаще всего клинические проявления появляются в подростковом возрасте и во время беременности, когда наблюдается серьезная гормональная перестройка. При этом может возникать сердцебиение, перебои в работе сердца, тошнота, головокружение, дискомфорт в грудной клетке.

Осложнения

Несмотря на то, что сама по себе малая аномалия сердца редко приводит к развитию симптоматики, ее наличие сопровождается повышенным риском возникновения других сердечно-сосудистых патологий. Например, при пролапсе митрального клапана выше вероятность развития эндокардита при воздействии провоцирующих факторов (сепсис, прием внутривенных наркотиков и др.). Дегенеративное поражение клапана чревато появлением стеноза (сужения) его просвета с развитием сердечной недостаточности. Нарушение строения соединительной ткани сопровождается повышенным риском образования аневризмы аорты и других крупных сосудов. При разрыве аневризмы развивается фатальное кровотечение.

Диагностика МАРС

В ряде случаев врачу общей практики или кардиологу удается заподозрить наличие у ребенка или взрослого МАРС в ходе первичного осмотра. Это возможно только при явных аномалиях и/или наличии осложнений. Назначить дообследование с целью обнаружения патологии сердца следует детям с врожденными грыжами (любой локализации), гипермобильностью суставов, деформациями грудной клетки. Все эти состояния говорят о соединительнотканной дисплазии у больного.

При перкуссии сердца чаще всего отклонений не обнаруживается. В процессе аускультации возможен систолический шум, а в случае сочетанной кардиологической патологии выявляется несколько аускультативных феноменов одновременно.

Дополнительными методами обследования считаются:

• Эхокардиография. Простой, доступный и неинвазивный способ изучения анатомии и функционирования сердца. С помощью ЭхоКГ удается диагностировать открытый артериальный проток, открытое овальное окно, пролапс клапана, оценить степень порока согласно классификации, объем регургитации на клапане. На экране аппарата четко визуализируются добавочные хорды в желудочке.
• Электрокардиография. Проводится преимущественно для обнаружения аритмий и сопутствующих кардиопатологий.
• Тесты с физической нагрузкой. Помогают обнаружить скрытую ишемию и аномалии функционирования проводящей системы сердца, которые не показывают себя на ЭКГ покоя. Для выявления скрытых дополнительных путей проведения проводится чрезпищеводная электрокардиостимуляция.
• Рентгенография. Отклонения на снимке обнаруживаются в случае формирования сердечной недостаточности и наличия выраженных органических нарушений.

Лечение малых аномалий сердца

Активная лечебная тактика необходима лишь в ситуациях, когда МАРС оказывает негативное влияние на функционирование всей сердечно-сосудистой системы и человек ежедневно испытывает страдания от возникающих симптомов. При отсутствии клинических проявлений в назначении терапии нет необходимости. Пациенту показано ежегодно посещать врача-терапевта/ кардиолога и делать эхокардиографию в динамике. ^[4]

В том случае, если лечение необходимо, в кардиологии существует ряд основных направлений:

• Немедикаментозная терапия. Так как в клинической картине МАРС преобладают вегетативные симптомы, улучшить самочувствие пациента может помочь коррекция образа жизни. Доктор подробно рассказывает о необходимости соблюдения режима труда и отдыха, исключении стрессов и изнуряющих тренировок. Здоровое питание, сбалансированное по белкам, жирам и углеводам, поможет избежать различных дефицитов. В качестве дополнительных общеукрепляющих мероприятий рекомендуется лечебное гимнастика, плавание и массаж. При повышенной тревожности целесообразно посещение психолога или психотерапевта.
• Медикаментозное лечение. Прием лекарственных препаратов требуется в случае значимых гемодинамических нарушений. На начальных этапах применяются препараты калия и магния, витамины, кардиопротекторные средства. Если в ходе обследования была обнаружена аритмия, то в зависимости от диагноза подбираются антиаритмические и ритмурежающие средства. Важно проводить коррекцию сопутствующих болезней, которые негативно отражаются на самочувствии человека (например, анемия или гипотиреоз).
• Хирургическое лечение. Помощь кардиохирурга требуется при серьезных пороках, являющихся причиной выраженных расстройств гемодинамики и формирования вторичных структурных изменений. При стенозе клапана или пролапсе высокой степени выполняется пластика или протезирование (биологическим или механическим протезом). Операция при небольших дефектах перегородки сердца заключается в ушивании, в противном случае используются специальные заплатки (барьеры) из синтетических или биологических материалов.

Заключение

МАРС чаще всего являются случайной находкой и не представляют опасности для здоровья и жизни. При этом, вне зависимости от тяжести проявлений МАРС, требуется внимание врача и наблюдение в динамике.

Список литературы

^[1]Малые аномалии сердца/ Земцовский Э.В., Малев Э.Г., Лобанов М.Ю., Парфенова Н.Н., Реева С.В., Хасанова С.И, Беляева Е.Л.// Российский кардиологический журнал. — 2012 — №1(93).

^[2]Творогова Т.М., Воробьева А.С. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани с позиции дизэлементоза у детей и подростков. РМЖ. 2012;24:1215.

^[3]Клинические рекомендации Пролапс митрального клапана, 2016г

^[4]Земцовский Э. В., Малев Э. Г., Лобанов М. Ю., Парфенова Н. Н., Реева С. В., Хасанова С. И., Беляева Е. Л. Малые аномалии сердца // РКЖ. 2012. №1.