Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП): причины, симптомы и лечение

ДМПП сердца (дефект межпредсердной перегородки) – это одна из наиболее распространённых врождённых сердечных патологий, которая заключается в наличии отверстия в перегородке между правым и левым предсердиями. Оно приводит к лево-правому сбросу кроки и, как следствие, к избыточному объёму крови в малом круге кровообращения. ДМПП может давать о себе знать в первые дни после рождения или протекать бессимптомно всю жизнь. Эксперты портала «Кардиоканон» рассказывают, каковы причины и симптомы этого нарушения, и какие существуют способы его лечения и профилактики.

Чем опасен ДМПП?

Дефект межпредсердной перегородки, на который приходится около 7-10% всех врождённых сердечных аномалий, способен прогрессировать с возрастом. Жёсткость левого желудочка со временем увеличивается, а его диастолическое наполнение снижается. В результате количество крови, попадающей из левого предсердия в правое, растёт, и наступает объёмная перегрузка правого желудочка.

Кроме того, у пациентов с ДМПП наблюдается повышенный риск появления других патологий сердца:^[1]

• Предсердные тахиаритмии (20% случаев в возрасте 59±11 лет)
• Трепетания и фибрилляция предсердий
• Венозные тромбозы (в ушке левого предсердия, а также в периферических венах и венах таза)
• Воздушная эмболия
• Выраженная вторичная лёгочная гипертензия или синдром Эйзенменгера, особенно у женщин (69% случаев в возрасте 46±21 лет)
• Ишемический инсульт.

В особой группе риска находятся пациенты с сопутствующими сердечными нарушениями: аномальный дренаж лёгочных вен, митральная или трикуспидальная недостаточность и др.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

ДМПП представляет собой врождённый порок сердца, и на его появление может быть обусловлено следующими факторами:

• Вирусные заболевания у матери в период беременности (краснуха, ветряная оспа, герпес)
• Осложнения беременности (гестационный сахарный диабет, сильный токсикоз, угроза выкидыша)
• Курение матери во время беременности
• Работа матери или отца на вредном производстве
• Наркотическая и алкогольная зависимость у родителей
• Плохая экология.

В настоящее время активно исследуется генетический фактор этиологии ДМПП. Доказано, что вероятность формирования такого дефекта выше, если у ребёнка есть близкие родственники с врождёнными пороками сердца.

Открытое овальное окно и ДМПП: в чём разница

Открытое овальное окно (ООО) – это ещё одно нарушение целостности межпредсердной перегородки, но оно не является врождённым пороком и относится к структурным аномалиям сердца (САС) ^[2]. Выявление ООО на этапе внутриутробного развития считается вариантом нормы. Как правило, овальное окно спонтанно закрывается в возрасте до года (чаще – в первый месяц), но иногда сохраняется до 5-6 лет и лишь в 20% случаев остаётся на всю жизнь.

Второе отличие овального окна – это его локализация. Оно располагается в области овальной ямки (центральный отдел межпредсердной перегородки), а ДМПП может находиться в любой её части (встречаются случаи с двумя и более отверстиями в разных отделах перегородки, вплоть до полного её отсутствия).

Наконец, овальное окно – меньше по размеру. Обычно его диаметр не превышает 3-5 мм, в то время как диаметр ДМПП составляет 6-10 мм и более.

Особенности гемодинамики

ДМПП сопровождается нарушением внутрисердечной и системной гемодинамики. Патологические процессы начинаются после рождения, поскольку в утробе у плода нет малого круга кровообращения ^[3].

Дефект влияет на распределение давления в кругах кровообращения, в результате чего правое предсердие начинает работать с повышенной интенсивностью. Клапан лёгочной артерии получает чрезмерную нагрузку, что сопровождается развитием относительного стеноза. Если лёгочный кровоток превышает норму в 3 и более раз, то говорят о лёгочной гипертензии.

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Выделяют следующие типы ДМПП:

• Первичный (недоразвитие первого листка межпредсердной перегородки, 10-20% случаев). Как правило, в этом случае дефект располагается на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов.
• Вторичный (недоразвитие второго листка перегородки, 75% случаев). Это самая частая, но самая лёгкая патология среди других ДМПП. Локализация отверстия – в центре перегородки или в области устьев полых вен.
• Дефект венозного синуса (5-10% случаев). Располагается на задней стороне перегородки и связан с нарушением возврата крови из правой верхней или нижней лёгочной вены в правое предсердие или полую вену.
• Дефект коронарного синуса (5-10% случаев). Заключается в том, что кровь попадает из левого предсердия в правое не напрямую, а через стенку коронарного синуса. Это наиболее часто встречающийся вариант среди бессимптомных ДМПП.

Существуют также комбинированные патологии (например, сочетание первичного и вторичного ДМПП или вторичного ДМПП с дефектом венозного синуса).

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

Первые признаки ДМПП могут появиться сразу после рождения. Дефект межпредсердной перегородки у новорождённого обычно сопровождает посинением носогубного треугольника. Часто такие младенцы рождаются с недостаточной массой тела.

К концу первого года жизни выраженный ДМПП проявляется следующими симптомами:

• стойкая бледность кожных покровов
• сниженный набор веса
• умеренное физическое отставание
• лёгкая тахикардия.

Дети дошкольного и младшего школьного возраста, имеющие ДМПП, подвержены частым респираторным заболеваниям (бронхиты, пневмонии), которые сопровождаются влажным кашлем, обильными хрипами и одышкой. Подростки в возрасте 10-15 лет нередко жалуются на головокружения, повышенную утомляемость и одышку при физических нагрузках. Для таких пациентов характерны также периодические обмороки.

У взрослых пациентов, помимо одышки и утомляемости, часто наблюдается избыточная потливость. Выраженность симптомов резко нарастает на 3-4-м десятилетии жизни ^[4]. После 20-40 лет нередко появляется синюшность кожи и слизистых, ощущение нехватки кислорода, боли в груди.

Важно отметить, что малые дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) обычно не сопровождаются нарушениями в развитии ребёнка и никак не проявляют себя даже в зрелом возрасте. При этом дефекты, размер которых превышает 20 мм, почти всегда дают о себе знать ещё в младенчестве и впоследствии требуют серьёзной коррекции.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Перед тем как приступать к лечению ДМПП, необходимо провести тщательную диагностику при помощи аускультации, фонокардиографии, ЭКГ, ЭхоКГ и рентгенографии органов грудной клетки. Если проведённых исследований недостаточно, то в ряде случаев проводится зондирование камер сердца при помощи катетера.

Лёгкие формы ДМПП, при которых отсутствуют клинические симптомы и жалобы, не требуют терапии. Пациенту достаточно лишь ежегодно делать ЭхоКГ и посещать кардиолога. При больших дефектах, приводящих к нарушениям кровотока, используется хирургическое вмешательство с целью устранения отверстия. Оно может проводиться по одной из следующих методик:

• Классический метод (с прямым доступом к сердцу через грудину). Пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения, после чего дефект ушивают или накладывают на него заплату из бычьего перикарда или синтетического материала. Такая методика показана при наличии сочетанных патологий. Восстановление после вмешательства занимает 7-10 дней.
• Боковая торакотомия (малоинвазивная операция с доступом через разрез длиной 4-6 см). После такого вмешательства пациент восстанавливается за 5-7 дней, а рубец отличается гораздо меньшей заметностью.
• Робот-ассистированная торакоскопия (с использованием хирургического комплекса Da Vinci и выполнением нескольких проколов грудной клетки). Дорогостоящее, но наиболее щадящее вмешательство, восстановление после которого занимает всего 4-5 дней.
• Эндоваскулярное лечение (с применением специальных катетеров и доступом через бедренную вену). При помощи тончайшего катетера к сердцу доставляют особый окклюдер типа AMPLATZER, напоминающий «зонтик», который затем расправляется и закрывает собой дефект. Такая методика показана при частичном дренаже лёгочных вен, или если диаметр ДМПП превышает 4 см. Вмешательство проводится под рентгенологическим контролем, и это единственный способ лечения ДМПП, не требующий погружения пациента в общий наркоз. На постоперационное восстановление уходит всего 2-3 дня.

Хирургическое лечение ДМПП обеспечивает хорошие отдалённые результаты. У 80-90% пациентов после вмешательства нормализуется гемодинамика, и проходят жалобы. При этом эндоваскулярная методика в последнее время доказала свою эффективность для исправления ДМПП у детей в возрасте от 0 до 9 лет ^[5].

Прогноз и профилактика

Примерно в 20-30% случаев дефекты межпредсердной перегородки самостоятельно закрываются до достижения 5-летнего возраста. Если этого не произошло, то рекомендуется обратиться к кардиохирургу для проведения оперативного лечения, поскольку такое вмешательство наиболее легко переносится в возрасте до 10-12 лет.

Коррекцию ДМПП не обязательно проводить в детстве, особенно если дефект имеет малые размеры и никак не беспокоит человека. Тем не менее, после 30 лет патология может начать усугубляться, поэтому для сохранения продолжительности жизни необходимо пройти лечение. Пациенты, прошедшие коррекцию ДМПП, могут жить такой же полноценной долгой жизнью, как и люди без подобной патологии.

Профилактика дефекта межпредсердной перегородки, как таковая, невозможна, ввиду врождённого характера этого нарушения. Тем не менее, важно раз в год проходить необходимое обследование и не игнорировать тревожные симптомы, если они будут появляться.

Заключение

Дефект межпредсердной перегородки хорошо поддаётся хирургическому исправлению, позволяющему свести риски для здоровья и жизни к минимуму. Своевременная постановка диагноза и грамотно подобранная методика лечения позволяют пациентам с ДМПП вернуться к качественной и счастливой жизни уже через несколько дней после операции.

Список литературы

^[1]Хохлунов М.С., Кислухин Т.В., Шорохов С.Е. Дефекты межпредсердной перегородки: клинические проявления, эхокардиографическая оценка и лечение // КАРДИОЛОГИЯ: новости, мнение, обучение. 2015 (№3)

^[2]Рудой А.С., Бова А.А., Нехайчик Т.А. Открытое овальное окно и ассоциированные клинические состояния // Clinical Medicine, Russian Journal. 2017. 95/7

^[3]Цибулькин Н.А., Самигуллина Д.Н., Молокович С.С. Особенности внутрисердечной гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки в первый месяц жизни // ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА. Декабрь 2016. 9 (101)

^[4]Бокерия Л.А., Ким А.И., Зеленикин А.А. Дефект межпредсердной перегородки. Клинические рекомендации 2023 // Российский кардиологический журнал. Том 28, №8 (2023)

^[5]Тарасов Р.С., Карташян Э.С., Ганюков В.И., Сизова И.Н. Транскатетерная коррекция дефекта межпредсердной перегородки у детей различных возрастных групп // Российский кардиологический журнал. №3 (2013).